血管炎

わが国に多いMPA, MPO-ANCAを中心に

鈴木和男

千葉大学大学院医学研究院　免疫発生学・炎症制御学

【血管炎症候群】

全身のさまざまな血管に炎症が起こり、血管の流れが障害されて起こる病気の総称です。

病気の名前が、個々の疾患名になります。しかし、いくつかの疾患が同時に起こってくることもあります。

難治性血管炎

　血管炎症候群で起こる症状は、主に障害を受ける血管のサイズ（血管径）に関連していることから、各疾患は障害血管サイズにより分類されています。

血管炎の分類

・大血管を傷害するもの

Takayasu’ s arteritis (高安動脈炎)

Giant cell arteritis　（側頭動脈炎）

・中小動脈を傷害するもの

Kawasaki’s disease （川崎病）・・・Pediatric patients

Polyarteritis nodosa　（結節性多発性動脈炎）

・細小動脈を傷害するもの

Microscopic polyangiitis)（顕微鏡的多発血管炎:MPA）

Wegener’s granulomatosa（ウエゲナー肉芽腫症）

Churg-Struass syndrome（アレルギー性肉芽腫性血管炎）

Burger’s disease　（バージャー病）

“Malignant rheumatoid arthritis” （悪性関節リウマチ）

(RA with vasculitis, RA with extra-articuar manifestations)

●MPA、ANCA関連血管炎

　近年、血管炎に好中球抗体の関与が指摘されるなど、慢性炎症疾患においてMPOに関連した好中球の動態の関与について注目されている。血管炎患者には血清中に好中球自己抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody: ANCA）が上昇することや、ANCAと好中球が、血管炎の病態に関与していることが明らかになってきており、好中球がその抗体ANCAとともに血管炎に関与していることが容易に理解できるようになってきた。ANCA関連血管炎のうち、Myeloperoxidaseを対応抗原とするMPO-ANCA抗体陽性のMPO-ANCA関連血管炎は、顕微鏡的多発血管炎(Microscopic polyanngiitis, MPA)に認められ、欧米よりわが国の発症頻度が高い。